Cientistas buscam tratamentos promissores para Doença de Creutzfeldt-Jakob
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) permanece envolta em mistério para a comunidade científica, com mais hipóteses do que certezas. Esta condição rara, que registra menos de 100 casos suspeitos anualmente no Brasil, ganhou destaque público após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza. A doença surge quando proteínas anormais chamadas príons se acumulam nas células cerebrais, prejudicando suas funções. Por essa razão, a DCJ é classificada como uma das doenças priônicas, caracterizada por uma progressão rápida e desfecho fatal.
Segundo Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da UFRJ e uma das principais pesquisadoras da área no país, a DCJ pode ser desencadeada por mutação genética em uma minoria de casos. Registros raros também apontam para o desenvolvimento da doença após exposição a príons em procedimentos médicos invasivos ou pelo consumo de carne contaminada com a “doença da vaca louca”. Contudo, na maioria das ocorrências, a causa do acúmulo de príons nas células cerebrais ainda é desconhecida. Uma hipótese em investigação é que o estresse celular causado por infecções virais possa estar relacionado a esse acúmulo, embora ainda não haja comprovação.
As partículas priônicas são infectantes, o que contribui para a rápida deterioração cerebral. Os sintomas variam conforme a região do cérebro afetada, iniciando geralmente com perda de memória e declínio cognitivo, evoluindo para dificuldades motoras, de comunicação e visuais. Lito Souza, diagnosticado aos 59 anos, mantém a lucidez, mas enfrenta limitações motoras e perda parcial da visão, conforme relatos de sua esposa, Mila Seidl. Embora a doença seja mais comum em idosos devido ao declínio na capacidade de reparo celular, casos em pessoas mais jovens, como Lito, também são observados.
Atualmente, não há cura ou tratamento capaz de retardar ou deter a progressão da DCJ. Nos Estados Unidos, dois medicamentos experimentais estão em teste: um desenvolvido pela farmacêutica Ionis e outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard, com a família de Lito buscando sua inclusão nos estudos. Essas substâncias visam reduzir a produção da proteína priônica normal, diminuindo a “matéria-prima” para a formação de príons anormais. O estudo da Ionis, utilizando um oligonucleotídeo antissenso, apresentou resultados preliminares em 56 participantes em 2024, com divulgação prevista para 2027. Especialistas indicam que esses tratamentos podem retardar a doença, mas não reverter os danos já existentes.
Pesquisadores brasileiros também investigam potenciais tratamentos. Uma colaboração entre a UFRJ, a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás explora os efeitos de dois compostos extraídos da moringa oleífera: o ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico. Estudos in vitro demonstraram que esses extratos inibiram a capacidade de conversão da proteína normal em anormal e, notavelmente, conseguiram desagregar os príons já acumulados. Esta pesquisa, financiada pelo CNPq e Faperj, está em fase de experimentos celulares e busca financiamento para testes em animais em parceria com pesquisadores franceses. No entanto, a pesquisadora Tuane Vieira ressalta que a moringa não é uma cura e que todas as fases de teste são cruciais para garantir a segurança e eficácia.
O diagnóstico mais preciso da DCJ em vida é o RT-QuIC, realizado no Brasil exclusivamente no Instituto de Bioquímica da UFRJ, devido à necessidade de laboratórios de alta biossegurança para manipulação de príons infectantes. O exame consiste em expor a proteína normal a uma amostra de líquor do paciente para verificar a conversão em proteína anormal, sendo considerado o padrão ouro. Tuane Vieira defende a inclusão do RT-QuIC nas diretrizes brasileiras, uma vez que os métodos atuais no SUS, como exames de imagem e análise de biomarcadores no líquor, podem apresentar outras patologias e não garantem a rapidez necessária para diagnosticar uma doença de progressão tão acelerada, onde os sintomas evoluem diariamente. O ideal seria obter resultados em até cinco dias úteis.
