Piloto Lito Souza diagnosticado com Doença de Creutzfeldt-Jakob
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurológica rara que afeta menos de 100 casos suspeitos por ano no Brasil, ganhou destaque público após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza. A doença ocorre quando formas anormais de uma proteína cerebral chamada príon se acumulam, comprometendo o funcionamento do órgão. A DCJ é classificada como uma doença priônica e progride rapidamente para um desfecho fatal.
Segundo a professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da UFRJ, a DCJ pode ser causada por mutação genética em uma minoria de casos. Há também registros raros de desenvolvimento da doença após procedimentos médicos invasivos ou pelo consumo de carne contaminada com o “mal da vaca louca”. No entanto, na maioria das ocorrências, a causa do acúmulo de príons ainda é desconhecida, com a hipótese de ser um efeito colateral drástico de infecções virais, embora ainda sem comprovação.
Os sintomas da DCJ variam conforme a área cerebral afetada, mas geralmente incluem declínio da memória e de funções cognitivas, evoluindo para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual. Relatos da esposa de Lito Souza indicam que ele se mantém lúcido, mas apresenta dificuldades motoras e perda parcial da visão, além de fala comprometida em um vídeo recente. A doença é mais comum em idosos, mas Lito Souza, aos 59 anos, é um exemplo de caso em pessoa mais jovem.
Atualmente, não há cura nem tratamento que retarde ou impeça a progressão da DCJ. Dois medicamentos promissores estão em fase de testes nos Estados Unidos, um pela Ionis e outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito Souza busca incluí-lo nesses estudos. As substâncias em teste visam diminuir a produção da proteína priônica normal, o que teoricamente reduziria a matéria-prima para a formação de príons anormais e, consequentemente, a progressão da doença.
A pesquisa mais avançada é a da Ionis, que utiliza um oligonucleotídeo antissenso aplicado diretamente na medula. Testes com 56 participantes foram realizados em 2024, com novos recrutamentos para dosagem diferente previstos para março de 2026, e divulgação dos primeiros resultados em 2027. As substâncias em teste podem retardar a doença, mas não reverter danos já existentes, pois não atuam sobre os estoques acumulados de príons.
Pesquisadores brasileiros também investigam tratamentos para a DCJ, com uma parceria entre UFRJ, Universidade Federal Fluminense e Universidade Federal de Goiás estudando compostos extraídos da moringa oleífera. Em testes in vitro, o extrato da planta inibiu a capacidade da proteína anormal de converter a proteína normal e, notavelmente, conseguiu desagregar os príons já acumulados. Os compostos identificados foram o ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico.
A pesquisa brasileira, ainda em estágio inicial, busca financiamento para testes em animais e parceria com instituições francesas. Embora os resultados preliminares sejam animadores, a professora Tuane Vieira ressalta que a moringa não cura a DCJ e que as substâncias podem interagir de forma prejudicial com o organismo, exigindo rigorosas fases de teste. A pesquisa é financiada pelo CNPq e pela Faperj.
O exame RT-QuIC é o mais avançado para diagnóstico da DCJ e é realizado no Brasil apenas no Instituto de Bioquímica da UFRJ, devido à natureza infectante dos príons e à necessidade de laboratórios de alta biossegurança. O teste detecta a conversão da proteína normal em anormal a partir de uma amostra de líquor do paciente, sendo considerado o padrão ouro para diagnóstico em vida. A professora defende a inclusão deste exame nas diretrizes brasileiras do SUS, que atualmente se baseiam em exames de imagem e biomarcadores no líquor, para um diagnóstico mais rápido e preciso em uma doença de rápida progressão.
